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SMA分型



 本癥大多數患者為 SMA-Ⅰ型,其次為Ⅱ型,Ⅲ型發病率最低。


嬰兒型 ·又稱SMA-Ⅰ型或Werdnig-Hoffmann病。本型在3型中最為嚴重的。
·部分病例在宮內發病,胎動變弱,半數在出生時或出生后幾個月即發病,且幾乎均在5個月內發病,存活1年者罕見。
·臨床表現為對稱性肌無力,首先雙下肢受累,迅速進展,近端肌肉受累最重,不能獨坐,最終發展為手足尚有輕微活動。
中間型 ·又稱為SMA-Ⅱ型,發病較Ⅰ型稍遲,多于1歲內起病,進展緩慢。
·患兒在6~8個月時生長發育正常,多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力,下肢重于上肢。許多Ⅱ型患兒可獨坐,少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走。
·本型具有相對良性的病程,生存期超過4年,可存活至青春期以后。
少年型
·又稱SMA-Ⅲ型,也稱為Kugelberg-Welander病,是SMA中表現最輕的一類。
·本病在兒童晚期或青春期出現癥狀,開始為步態異常,下肢近端肌肉無力,緩慢進展,漸累及下肢遠端和上雙肢。
可存活至成人期。
·表現為神經元性近端肌萎縮。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可無。維
持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關。
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